Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных — это заболевание, обусловленное иммунологическим конфликтом вследствие несовместимости крови плода и матери по эритроцитарным антигенам (их около 100). Самой тяжелой по течению является несовместимость по Rh-антигенам.

К ГБН приводит предотвращение сенсабилизации – Rh матери. (при предшествующих абортах или непредшедствующей беремнности). Rh гемолитическая болезнь новорожденных возникает у детей, родившихся не от первой беременности.

Патогенез.

Основным повреждающим фактором при гемолитической болезни новорожденных является повышенный гемолиз эритроцитов, т.е. гипербилирубинэмия.

Гемолиз – это разрушение эритроцитов плода вследствие действия антител матери.

В крови Rh-матери отсутствует белок, поэтому Rh отрицателен, а у ребенка такой белок есть. Поэтому этот белок ребенка поступает в кровь матери и как на любой антиген вырабатываются антитела, которые разрушают эритроциты плода.

Клиника.

Существует 4 формы гемолитической болезни новорожденных:

1. Внутриутробная смерть плода.
2. Отечная форма.
3. Желтушная форма.
4. Анемическая форма.

Отечная форма.

Встречается у детей с тяжелым акушерским анамнезом от денщины-роженицы.

Ребенок рождается бледным, с отеком (половые органы, низ живота, ноги, голова, лицо). Живот бочкообразный, увеличены печень и селезенка (гепатоспленомегалия), расширены границы сердца, приглушены тоны сердца, асцит, тяжелая анемия, гипервалэмия, геморрагический синдром. Все это в совокупности приводит к тяжелой сердечно сосудистой недостаточности, которая является причиной смерти – до рождения либо послею

Желтушная форма.

Встречается чаще всего.

Дет рождаются либо с желтухой, либо желтуха возникает в первые сутки после рождения и быстро наростает. Чем раньше возникает желтуха, тем тяжелее ее течение.

Физиологическая желтуха (на 2-3 сутки) такая же, как в первые сутки. Оттенки изменяются от апельсинового до лимонного.

Наблюдается увеличение печени, селезенки, эктеричность склер, слизистых. Дети вялые, адинамичные, плохо сосут молоко, рефлексы снижены, анемия, гипербилирубинэмия. Исход – смерть либо осложнения ДЦП. Глухота, дизартерия, задержка психического развития.

Анемичная форма.

Дети рождаются бледными, немного вялыми, плохо сосут, не набирают вес, увеличены печень и селезенка.

Диагностика.

1. До рождения: у Rh=женщины берется кровь на определение титра Rh-антител. Такую манипуляцию делают 3 раза за беременность. При необходимости можно определить уровень билирубина в околоплодных водах.
2. Диагностика из анамнеза: предшествующие аборты, повторная беременность.

Лечение:

При тяжелых формах назначается операция заменного переливания крови. Переливание крови производится через пупочные сосуды. После переливание делается консервативная терапия.

1. Кормление донорским молоком.
2. Для уменьшения темпа гемолиза проводится инфузионная терапия (5% глюкоза + АТФ + аевит).
3. Фенобарбитал (уменьшает метаболизм).
4. Фототерапия (уменьшение токсичности билирубина).
5. Активированный уголь, алахол.

Профилактика:

1. Девочкам переливание крови назначают только по жизненным показателям.
2. Повсеместное объяснение вредности абортов, особенно для Rh-женщин.
3. Беременных с высоким титром антител госпитализировать в дискретные сроки: 8,16, 24, 28, 32 недели. Провести неспецифическое лечение: внутривенно глюкоза, кокарбоксилаза, рутин, витамин E, B6, глюконат кальция, оксигенотерапия.
4. За 7-10 дней до родов фенобарбитал – 1 таблетка 3 раза в день.
5. Если устанавливается угроза гемолитической болезни новорожденных, назначается кесарево сечение в 37-38 недель.