Врожденная облитерация уретры

Разли­чают облитерацию наружного отверстия уретры и облитерацию в области ромбовидной ямки. Первая обусловливается сохранением эмбриональной перепонки из остатков эпителиальной закладки крайней плоти. Эту форму было бы правильнее называть склеиванием наружного отверстия уретры.

Вторая развивается при задержке развития головчатого отдела и его сое­динения с остальным отрезком уретры, что приводит к развитию облитера­ции проксимального отрезка головчатого отдела.

В случае, если соедине­ния головчатого и кавернозного отдела уретры в области ромбовидной ямки не произошло, такая облитерация особого клинического значения не имеет, ибо при этом развивается легкая степень головчатой гипоспадии, не требующая лечения. При соединении отрезков и наличии облитерации в области ромбовидной ямки плоду угрожают те же опасности, что и при полном отсутствии уретры.

Несколько реже встречается атрезия уретры в луковичном отделе, т. е. в зоне, где соединяются отрезки уретры, развивающиеся из sinus urogeni­talis ento- и ectodermalis.

Ввиду того что атрезия уретры возникает в более поздние, чем полное отсутствие уретры, сроки, когда органогенез в основном уже закончился, сочетание с аномалиями других органов встречается значительно реже и плод более жизнеспособен. С другой стороны, восстановление проходи­мости урахуса и образование соустий с рядом лежащими органами в позд­ние сроки затруднены в еще большей степени, чем на ранних стадиях, поэтому облитерация отдельных отрезков уретры часто вызывает атонию и растяжение мочевого пузыря, мочеточников и лоханок, частичную или полную гибель почечной ткани. Симптомы частичной облитерации уретры сводятся к отсутствию мочеиспускания естественным путем в первые дни жизни и непроходимости уретры, определяемой при катетеризации.

Лечение должно начинаться при отсутствии оттока мочи в первые дни жизни ребенка. Склеивание наружного отверстия уретры легко ликвидируется одним из остроконечных инструментов. Облитерация в головчатом и висячем отделах протяженностью до 0,5 см также может быть ликвиди­рована туннелизацией.

При более обширной облитерации необходимо на­ложить губовидный. свищ проксимальнее участка облитерации, так как после туннелизации канал имеет стойкую тенденцию к сужению. Обес­печить же систематическое и длительное бужирование у детей не всегда возможно. В дальнейшем, при удовлетворительном состоянии и развитии ребенка, головчатый отдел уретры можно создать туннелизацией с после­дующим формированием на протезе из полиамидной трубки, сохраняемой в туннелизированном канале не менее 6 месяцев. Соединение отрезков урет­ры осуществляется по типу закрытия свища уретры.

При обширных облитерациях висячего отдела уретры моча отводится через промежностный свищ, а при облитерации луковично-перепончатого ее отдела иногда требуется наложение надлобкового свища. В возра­сте 6-7 лет при хорошем развитии и состоянии ребенка мочеиспускатель­ный канал может быть сформирован из местных тканей, как при гипо-спадии.

В случае, если при рождении ребенка отток мочи осуществляется через кишечник, урахус или другим путем, вопрос о пластике уретры и восста­новлении естественного мочеиспускания решается в возрасте 7-8 лет.