Полное отсутствие уретры у мужчин
Полное отсутствие уретры часто сочетается с отсутствием полового члена. Эта аномалия встречается редко и большого клинического значения не имеет.
Возникновение болезни можно представить как остановку формирования полового бугорка и sinus urogenitalis ectodermalis с одной стороны и неправильное развитие уро-ректальной складки, которая направляется несколько краниальнее, чем обычно, после чего вскрытие клоакальной мембраны происходит только на протяжении кишечного сегмента клоаки.
Судьба плода при отсутствии уретры зависит от того, имеется ли сообщение мочевого пузыря с внешней средой через прямую кишку, влагалище, матку, свищ на промежности, незарастающий урахус или такое сообщение отсутствует. В случае, если оттока мочи нет, еще во внутриутробный период наступает резкое расширение мочевого пузыря, мочеточников, почечная ткань атрофируется, плод в большинстве случаев оказывается нежизнеспособным и погибает.
Если отток мочи устанавливается по одному из указанных выше путей, плод может родиться живым и, если нет других уродств, не совместимых с жизнью, такие дети могут относительно хорошо расти и развиваться. Burkhardt наблюдал больную с отсутствием уретры, которая дожила до 42 лет.
Жалобы в этих редких случаях сводятся к раздражению мочой кишечника, наружных половых органов (если пузырь открывается во влагалище) и кожи живота или промежности, если моча выделяется через урахус или промежностный свищ. Лечение таких больных симптоматическое.
