Интрамедуллярная опухоль спинного мозга

Внутрипозвоночными называются опухоли, такие как интрамедуллярная опухоль спинного мозга, расположенные в полости позвоночного канала. Опухоли эти исходят из спинного мозга, из его оболочек и корешков, а также из костной стенки позвоночного канала; последние становятся внутрипозвоночными при направлении роста в полость канала.

Иногда опухоли врастают в позвоночный канал через межпозвоночные отверстия извне. Опухоли, расположенные в позвоночном канале, независимо от их исходного пункта, по традиции нередко не правильно   называют опухолями спинного мозга, хотя фактически из спинного мозга берет начало не более 15-20%   внутрипозвоночных опухолей.

Внутрипозвоночные опухоли подразделяются на экстрадуральные (внетвердооболочечные), расположенные вне твердой мозговой оболочки, и интрадуральные внутритвердооболочечные), расположенные внутри канала твердой мозговой оболочки.

Среди экстрадуральных опухолей обычно встречаются медленно, иногда годами, растущие доброкачественные гемангиомы, ангиолипомы, а также исходящие из нервных корешков невриномы, менингиомы. Значительно реже наблюдаются злокачественные опухоли, как первичные, так и вторичные, метастатические.

Интрадуральные опухоли подразделяются на экстрамедуллярные (внемозговые), исходящие из паутинной и мягкой мозговой оболочки (менингиомы), и интрамедуллярные опухоли спинного мозга (внутримозговые), исходящие из мозговой ткани (глиомы). Невриномы (неврофибромы), берущие начало из корешков спинного мозга, могут располагаться как интрадурально, так и экстрадурально.

В интрадуральном пространстве встречаются также опухолевидные образования не бластоматозного, а воспалительного происхождения.   К ним относятся арахноидальные кисты — остатки перенесенного менингита, гуммы и туберкуломы. Арахноидальные   кисты   располагаются экстрамедуллярно, гуммы и туберкуломы интрамедуллярно.

Внутрипозвоночные опухоли, прогрессивно увеличиваясь в объеме, рано или поздно сдавливают, спинной мозг, его корешки и остальное содержимое внутрипозвоночного канала. Интрамедуллярные опухоли, растущие эксцентрически, первоначально давят на прилежащие элементы спинного мозга, а затем на подпаутинное пространство и внутрипозвоночные кровеносные сосуды.

Экстрамедуллярные опухоли (интрадуральные и экстрадуральные), растущие концентрически, в первую очередь сдавливают подпаутинное пространство и кровеносные сосуды, затем спинной мозг. Поэтому при экстрамедуллярных опухолях прежде всего нарушается нормальный ток спинномозговой жидкости и кровообращение, при интрамедуллярных опухолях спинного мозга — функции спинного мозга.

Нарушение ликворообращения и кровообращения распространяется на все протяжение позвоночного канала ниже места сдавления. Сдавливаются главным образом податливые вены, они переполняются, кровь в них застаивается, внутривенное давление повышается, что в свою очередь является причиной избыточного поступления в спинномозговую жидкость белка и проникновения эритроцитов.

Вследствие примеси эритроцитов спинномозговая жидкость получает желтую окраску (ксантохромия). Венный застой, кроме того, влияет на нервные клетки спинного мозга, нарушая их питание и функции, обычно временно. Продолжительный застой крови и тем более длительное механическое сдавление мозга опухолью ведут к стойким дегенеративным изменениям в нервных клетках и волокнах.

Клиническая картина внутрипозвоночной интрамедуллярной опухоли спинного мозга слагается из данных анамнестических, неврологических, рентгенологических и результатов спинно-мозгового прокола. Клинически внутрипозвоночные опухоли начинают проявлять себя с началом воздействия опухоли на спинной мозг или на его корешки.

Так как это воздействие выражается главным образом в. сдавлении, то симптоматология внутрипозвоночных опухолей почти тождественна с симптоматологией сдавления спинного мозга вообще. Одна часть симптомов зависит от влияния опухоли на прилежащий сегмент мозга,, другая часть связана с перерывом восходящих и нисходящих проводниковых путей спинного мозга и с последующей изоляцией вышележащих нервных центров от нижележащей части спинного мозга.

Наиболее ранними симптомами обычно являются болевые ощущения. Они нередко появляются много раньше более характерных для сдавления спинного мозга двигательных расстройств. Начальные боли часто зависят от раздражения задних корешков, исходящих из сдавленного сегмента мозга, и, поэтому носят местный или опоясывающий характер. Корешковые боли свойственны обычно экстрамедуллярным, особенно экстрадуральным опухолям.

Реже наблюдаются боли, вызванные раздражением проводниковых путей. Эти боли двусторонни, отдают в нижние конечности и в область таза и. имеют стреляющий характер. При ощупывании часто удается определить болезненность в области остистого отростка в месте, соответствующем расположению опухоли.

За болевыми симптомами, которые могут отсутствовать, следуют более характерные для сдавления мозга опухолью дзигательные расстройства. Первоначально появляется слабость и легкая утомляемость одной или обеих конечностей, которые затем быстро сменяются параличом.

При боковом расположении экстрамедуллярной опухоли паралич во многих случаях имеет характер броун-секаровского — паралича на одной стороне и потери чувствительности на другой. В конце концов, после стадии броун-секаровского паралича или сразу развивается полная параплегия, которая при выпрямленном положении конечностей носит спастический характер. Сухожильные рефлексы повышены.

Легко вызывается клонус стопы. Симптом Бабинского (тыльное сгибание большого пальца при раздражении подошвы) всегда положителен.

В этом периоде все виды чувствительности потеряны или ослаблены. Верхняя граница нарушения чувствительности зависит от высоты расположения опухоли. Из неврологических данных зона парестезии служит важным опорным пунктом для определения уровня расположения опухоли.

Верхняя граница полной потери чувствительности соответствует нижней границе опухоли. Новейшие методы исследования дают более твердые точки опоры для определения расположения опухоли. Кожные (защитные) рефлексы  отсутствуют  или  ослаблены.

Неврологические симптомы при интрамедуллярных опухолях носят более симметричный характер, чем при экстрамедуллярных. Корешковые боли более свойственны экстрамедуллярным, особенно экстрадуральным, опухолям, среди которых  часто встречаются невриномы.

Очень часты расстройства функций тазовых органов — задержка или недержание мочи, упорные, трудно преодолимые запоры, иногда недержание кала. Наблюдается также ослабление или потеря половой способности.

Обзорная рентгенография положительные результаты дает не часто, так как костные изменения при внутрипозвоночных.опухолях наблюдаются редко. Зато контрастная рентгенография в виде миэлографии дает весьма твердые точки опоры для суждения не только о наличии блокады, но и о месте ее расположения, и отчасти об ее характере.

Течение внутрипозвоночных опухолей длительное, с неуклонным нарастанием симптомов. Смена спастического паралича вялым свидетельствует о наступлении глубоких дегенеративных изменений спинного мозга. При повторном выведении задержанной мочи катетером развивается восходящая инфекция мочевых путей, часто образуются глубокие пролежни, и под влиянием этих осложнений больной погибает.

Клиническая картина внутрипозвоночных опухолей разнится в зависимости от высоты расположения опухоли.

При опухолях, расположенных в шейном отделе позвоночника, боли иррадируют в ветви шейного и плечевого нервного сплетения. Параличи начинаются с верхних конечностей и, распространившись на нижние,  принимают форму квадриплегии.

При расположении опухолей в поясничном отделе позвоночника начальные боли располагаются в пояснице. Первым симптомом болезни иногда бывает нарушение функций тазовых органов. Рефлекс с ахиллова сухожилия обычно сохранен, тогда как рефлексы с надколенника и со стороны кремастера отсутствуют.

При опухолях, расположенных в области конского хвоста, начальные боли весьма сходны с болями при ишиасе. Параличи носят периферический, вялый характер и распространяются на ту или другую группу мышц, иннервируемых волокнами сдавленных корешков, чаще же парализованы все мышцы, иннервируемые седалищным нервом. Область анестезии распространяется на срединную поверхность ягодиц и задне-наружную поверхность голени и степы.

Диагноз необходимо ставить рано, не только до появления вялого паралича, свидетельствующего о необратимых изменениях спинного мозга, но по возможности до появления двигательных.расстройств, так как от этого зависит эффективность оперативного  вмешательства.

В стадии сдавления мозга внутрипозвоночные опухоли диференцируют от туберкулезного спондилита и пахименингита. При туберкулезном спондилите распознавание облегчается тем, что рентгеновский снимок указывает на костные изменения. Пахименингиты располагаются обычно в шейном или поясничном отделе позвоночника, в большинстве случаев они сифилитического происхождения.

В пользу пахименингита говорит положительная реакция Вассермана, лейкоцитоз спинномозговой жидкости, благоприятные  результаты пробного противосифилитического лечения. .

Лечение. Единственно эффективным методом лечения является оперативное удаление опухоли. Операция противопоказана лишь при интрадуральных опухолях, распространяющихся на большое протяжение спинного мозга, при застарелых вялых параличах и при очень тяжелом, не допускающем операции, состоянии больного. Мочевую инфекцию и пролежни можно считать относительными противопоказаниями.