Экстрофия мочевого пузыря

Одной из наиболее тяжелых форм аномалии мочевого пузыря является экстрофия (эктопия) мочевого пузыря. Она обусловливает полное и постоянное недержание мочи и делает этих больных трудно терпимыми в семье и коллективе.

Этиология и патогенез:

По данным различных авторов, экстрофия мочевого пузыря встречается у одного из 4000, 40 000 и 50 000 новорож­денных, причем у лиц мужского пола в 2—3 раза чаще, чем у женского. По данным мировой анкеты, проведенной итальянскими урологами Sorren-tino и Leonetti, на 1175 случаев экстрофии мочевого пузыря 753 больных были мужского пола, 392 — женского (1,95:1).

Причины возникновения этой аномалии точно не выяснены.

Согласно современным взглядам, экстрофия мочевого пузыря является особого рода аномалией. Она не может рассмат­риваться как стадия развития человека или животного. Никогда не уда­валось воспроизвести ее экспериментально.

Таким образом, экстрофия мочевого пузыря не является простой остановкой в развитии, а относится, по-видимому, к дефектам развития в ранние сроки зародышевой жизни (25—40 дней). В литературе приводятся также факты повторных уродств в семье и случаи фамильно-наследственного характера (у близнецов, дяди, племянника, двух мальчиков от одних родителей).

К внешним вредным факторам, влияющим на развитие плода в ранние сроки зародышевой жизни, относятся: радиоактивные, рентгеновское и ультрафиолетовое излучения, воздействие ряда химических веществ, не­которых инфекций (краснуха, токсоплазмоз), различных интоксикаций, нарушение обмена, нерациональное и недостаточное витаминное питание и ряд других.

Экстрофия мочевого пузыря: симптомы

Экстрофия мочевого пузыря у мужчин представляет собой определенную характерную клинико-анатомическую форму. Сущность этой аномалии заключается во врожденном отсутствии передней стенки мочевого пузыря и соответствующей брюшной стенки, расщеплении моче­испускательного канала и расхождении лонного сочленения, доходящего до 10—12 см.

При этом задняя стенка мочевого пузыря лежит от­крытой в виде ярко-красного выступа. Под влиянием внутрибрюшного давления выпячивание задней стенки вперед может быть очень резко вы­ражено. У некоторых больных выпячивание удается вправить как грыжу, но тут же при кашлевом толчке или при плаче у детей оно снова высту­пает вперед.

Если присмотреться к обнаженной слизистой оболочке пу­зыря, то обычно в нижнем ее отделе удается заметить два отверстия — устья мочеточников, из которых выделяется по каплям или периодически выбрасывается струйками моча. Слизистая оболочка эктопированного мо­чевого пузыря крайне чувствительна: малейшее прикосновение вызывает резкую боль.

Она легко кровоточит. Для того чтобы избегнуть соприкос­новения слизистой оболочки с бельем, одеждой, больные обычно ходят нагнувшись вперед. Пупок, как правило, отсутствует, но иногда удается обнаружить остатки его, втянутые в рубцовую ткань верхнего края рас­щелины. У 3 из 90 оперированных больных пупок был расположен на обычном месте. Края дефекта окаймлены тканью, похожей на рубцовую, переходящей в нормальную кожу.

На передней поверхности укороченного рудиментарного и слаборазвитого полового члена имеется желобок (плос­кое углубление), выстланный эпителием (эписпадия). Половой член на­правлен кверху, и слизистая оболочка мочеиспускательного канала сопри­касается со слизистой открытого мочевого пузыря. Мошонка очень мала. В большинстве случаев наблюдаются недоразвитие яичек, крипторхизм и аплазия предстательной железы.

При эктопии мочевого пузыря у женщин наряду с описанной характер­ной картиной мочевого пузыря наблюдаются расщепление клитора на две части, расщепление или отсутствие мочеиспускательного канала, спайки больших и малых срамных губ. В нижнем отделе удается обнаружить вход­ное отверстие недоразвитого влагалища.

У взрослых больных с эктопией мочевого пузыря и у детей обоего пола в период полового созревания наружные гениталии имеют хорошо раз­витый волосяной покров.

Экстрофия мочевого пузыря: лечение

Экстрофию мочевого пузыря можно лечить только оперативно. Описать хотя бы кратко все предложенные на протяжении более 100 лет методы и модификации различных оперативных вмешательств для лечения больных с экстрофией мочевого пузыря не представляется возможным, так как число их весьма велико и с каждым годом дополняется новыми. Существующие методы операций можно распределить на три  группы.

1. Способы, при которых восстановление мочевого пузыря осуществля­ется непосредственным соединением краев эктопированного пузыря.
2. Отведение мочи в кишку (пересадка мочеточников разными мето­дами).
3. Отведение мочи в изолированный отрезок кишки (ооразование так называемого искусственного мочевого пузыря).