Гипоспадия у детей

Диагноз гипоспадии у детей, особенно у новорожденных, тесно связан с пра­вильным определением пола у ребенка, что при тяжелых формах болезни иногда встречает серьезные трудности. При промежностной и мошоночной гипоспадии, сопровождающейся расщеплением мошонки и крипторхизмом, ошибки в определении пола при рождении были допущены в 8-12% слу­чаев.

Мальчики, записанные при рождении девочками, в дальнейшем переживают тя­желую психическую травму, духовный облик их формируется неправиль­но, может возникать духовный интерсексуализм (полная половая инерт­ность, безразличие), что крайне затрудняет хирургическую коррекцию пола.

В затруднительных случаях при определении пола у новорожденных необходимо руководствоваться расположением крайней плоти: на половом члене у больных гипоспадией она сосредоточена полностью на дорсальной поверхности и в области ромбовидной ямки на волярную поверхность не переходит.

При ложном женском гермафродитизме, который чаще всего дает повод к смешению с гипоспадией, крайняя плоть гипертрофированного клитора переходит на волярную поверхность, непосредственно сливаясь с малыми срамными губами. Во избежание ошибок необходимо помнить, что рудиментарное влагалище у больных гипоспадией также встречается, поэтому в качестве дифференциального признака нужно учитывать только хорошо развитое влагалище.

Существенным подспорьем при определении пола может быть исследо­вание полового хроматина в эпителии кожи (биопсия) или слизистой обо­лочке внутренней поверхности щеки (соскоб). Полученный при биопсии или при помощи соскоба материал фиксируют в жидкости Девидсона в течение суток (95° спирта 35%, ледяной уксусной кислоты 10%, раствора формалина 20%, дистиллированной воды 35%) и окрашивают по Фельгену.

Половой хроматин в виде интенсивно окрашенных глыбок, лежащих под оболочкой ядер обнаруживается у женщин в 70-90% клеток, у мужчин — в 5-10%. Причина концентра­ции хроматина в ядрах женских клеток окончательно не выяснена. Однако большинство исследователей считает, что у женщин глыбка хроматина формируется из двух гомогенных ХХ-хромосом, в то время как у мужчин, в связи с наличием гетерогенных XY-хромосом, хроматин распределяется по ядру в виде очень мелких зерен.

Менее надежно исследование полового хроматина в сегментоядерных лейкоцитах. По данным, половой хроматин в виде интен­сивно окрашенного выпячивания ядра, напоминающего «барабанную палочку», у женщин можно обнаружить в 5-6 лейкоцитах из 500 про­смотренных, у мужчин — не более чем в одном из 500 лейкоцитов. Однако и здесь возможны ошибки, так как, кроме истинных, имеются ложные «барабанные палочки».

Половой хроматин у больных с гипоспадией всегда расположен по мужскому типу, рассредоточен в виде мелких зерен и лишь в 8-10% клеток встречается в виде глыбок, т. е. генетический пол у них мужской. В отличие от этого при ложном женском гермафро­дитизме половой хроматин всегда расположен по женскому типу.

Так как ложный женский гермафродитизм встречается в 50-100 раз реже гипоспадии у детей, при определении пола вопрос всегда нужно решать в пользу мужского пола. Возможность ошибки при этом в 50-100 раз менее вероятна, чем при противоположном решении.

У взрослых больных при допущенной ранее ошибке, определение пола основывается на тщательной оценке состояния наружных и внутренних половых органов, гормонального баланса и особенно психосексуальной ориентации. Последняя, несмотря на субъективное содержание, может оказаться решающей.

Гинекомастия, высокий голос и другие вторичные половые признаки могут стать поводом к поискам у больных с гипоспадией гонад противопо­ложного пола.

При лечении гипоспадии у детей необходимо осуществить следующие задачи:

1. Выпрямление полового члена и одновременное создание запаса кожи для последующей пластики уретры.
2. Пластика мочеиспускательного канала и сохранение эффекта выпрям­ления полового члена.
3. Освобождение организма от анатомически оформленных женских половых органов — яичников, матки, грудных желез, лечение крипторхизма.

Лечение гипоспадии у детей необходимо начинать с 1-2-летнего возраста, чтобы к 6-7 годам полностью закончить выпрямление полового члена и пластику уретры. В этом возрасте еще нет эрекций, которые в послеоперационный период у взрослых больных иногда приводят к расхождению раны.