Формы гипоспадии полового члена
Гипоспадия, или нижняя расщелина уретры, по праву считается самой частой аномалией мочеполовых органов.
По степени смещения наружного отверстия уретры различают следующие формы гипоспадии полового члена:
- гипоспадия головки, наружное отверстие уретры открывается на нижней поверхности головки;
- гипоспадия полового члена (окологоловчатая или околовенечная, гипоспадия дистальной, средней и проксимальной третей члена, члено-мошоночная гипоспадия);
- мошоночная гипоспадия (дистальная, срединная, проксимальная);
- промежностная гипоспадия;
- «гипоспадия без гипоспадии» (врожденное недоразвитие уретры по длине).
Для практических целей большое значение имеет более детальная классификация, способствующая правильному выбору метода лечения, а иногда и определяющая его. При легких степенях гипоспадии нужно различать формы с резким искривлением головки и без него, с сужением наружного отверстия уретры и без сужения.
При мошоночной и промежностной, а отчасти при члено-мошоночной гипоспадии, кроме степени дистопии наружного отверстия уретры, отраженной в названии, необходимо оценивать состояние свободной стволовой части полового члена по вентральной его поверхности. Она может быть резко недоразвита; тогда головка члена будет подтянута к мошонке или промежности. При хорошем развитии свободной стволовой части члена (чаще всего это участок дистальнее наружного отверстия) половой член искривлен в меньшей степени и более свободен от сращений с мошонкой.
С позиций эмбриогенеза уретры и полового члена возникновение гипоспадии можно представить как остановку замыкания уретральной борозды, т. е. патологию отрезка, развивающегося из sinus urogenitalis ectodermalis. Ввиду того что у женщин вся уретра развивается из sinus urogenitalis entodermalis, заболевания, аналогичного гипоспадии у мужчин, у них не бывает. Заболевание, которое описывается как женская гипоспадия, необходимо трактовать как дефект уретро-вагинальной перегородки, вследствие чего мочеполовой синус остается неразделенным.
У мужского плода замыкание уретральной борозды длится с начала 10-й до конца 14-й недели эмбрионального развития. Все формы гипоспадии, кроме головчатой, возникают именно в этот срок. Однако болезнь может развиваться разными путями. В одних случаях происходит только остановка замыкания уретральной бороздки, что приводит к изолированной дистопии наружного отверстия уретры, в то время как дистальный отрезок члена и уретральной площадки продолжает с некоторым отставанием расти.
В других случаях останавливается как замыкание уретральной бороздки, так и дальнейший рост дистального отдела уретральной площадки. При этом развивается не только дистопия наружного отверстия уретры, но и резкое искривление члена вниз.
Одновременно, а возможно еще раньше, первично нарушается развитие гонад и других внутренних половых органов. Из остатков мюллеровых ходов могут развиваться яичники, матка, фаллопиевы трубы (эти «принадлежности» истинного гермафродитизма обнаруживаются у 8-10% больных гипоспадией).
Среди причин, вызывающих остановку развития уретры и полового члена и неправильное формирование внутренних половых органов, наиболее вероятны однократные (введение эндогенных гормонов, выделение их при кратковременных, но тяжелых переживаниях) или длительные (нарушения функции яичников, гиперплазия надпочечников и т. д.) эндокринно-гормональные сдвиги в организме матери.
Попытка вызвать аборт приемом больших количеств женских половых гормонов часто приводит (при сохранении беременности) к развитию гипоспадии или ложного женского гермафродитизма. В опытах на животных при помощи эстрогенов также удается вызвать модель гипоспадии.