Аутоиммунная гемолитическая анемия

Этиология аутоимунной гемолитической анемии:

1. Врожденная – передается по доминантному типу.
2. Приобретенная.

Клиника врожденной гемолитической анемии (наследственный микросфероцитоз). Происходит внутриклеточный гемолиз эритроцитов в следствие врожденного  нарушение структуры мембраны эритроцитов. Продолжительность жизни эритроцитов значительно уменьшена. В норме эритроцит живет 120 дней. При гемолитической анемии 10 – 14 дней. Заболевание протекает волнообразно – с ремиссиями и обострениями. Факторы, способствующие обострениям – переохлаждение, инфекции, травмы, беременность. Клиника может проявиться в любом возрасте.

Симптомы:

1. Желтуха.
2. Гепатоспленомегалия.
3. Анемия и ретикулоцитоз.

Вследствие разрушения эритроцитов гемоглобин быстро превращается в билирубин. Возникает гипербилирубинемия. Это приводит к изменению цвета мочи и кала – становится темными, у больных появляется желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек. Это нарушает функцию печени. Печень и селезенка увеличиваются в размерах — гепатоспленомегалия. При пальпации они плотные и болезненные.

В анализе крови – нормохромная анемия, микросфероцитоз, повышение количества ретикулоцитов до 50-300% (в норме 0,6-0.8%).

Лечение:

Так как эритроциты в основном погибают в селезенке — проводится ее удаление — спленектомия. После этого клиника нормализуется, но эритроциты остаются сферическими.

 Приобретенная гемолитическая анемия

Этиология:

1. Интоксикация организма гемолитическимим ядами – фосфор, свинец, ртуть, ядовитые грибы.
2. Переливание несовместимой группы крови.
3. Тяжелые инфекции – сепсис, грипп.
4. Лечение препаратами амидопирина и сульфаниламидами.

Клиника:

Развивается остро, в течение нескольких часов. Температура тела повышается до 40 град. С. Возникают – озноб, тошнота, рвота, боли в животе спастического характера, особенно в левом и правом подреберье. Кожа, слизистые оболочки и склеры больного желтушные и покрыты геморрагиями. При пальпации печень и селезенка болезненные и увеличены. В анализе крови – нормохромная анемия, ретикулоцитоз, положительная реакция на пробу Кумбса (на поверхности эритроцитов находятся антитела).

Лечение:

1. Гормонотерапия.
2. Цитостатики.
3. Иммунодепрессанты.
4. При неэффективности лечения проводят спленэктомию.
5. Переливание крови и эритроцитарной массы.

Прогноз течения заболевания – неблагоприятный.