Мультикистозная почка
Мультикистозная почка является врожденной аномалией, при которой почечная паренхима на большом протяжении или полностью замещается кистами неправильной формы и различной величины. Двусторонняя такая аномалия почек, как правило, несовместима с жизнью. Поэтому двусторонняя мультикистозная почка обнаруживается у мертворожденных или новорожденных, умерших вскоре по рождении.
Этиопатогенез мультикистозной почки можно объяснить более правильно с точки зрения дуалистической теории развития почек. В процессе эмбриогенеза экскреторный отдел (мочеточник, лоханка, чашечки, собирающие прямые канальцы) постоянной почки человека образуется из протока мезонефроза, а секреторный аппарат (клубочки, извитые канальцы) — из промежуточной мезодермы (метанефрогенной ткани). От правильного слияния этих двух закладок зависит нормальное развитие постоянной почки.
Мультикистозная почка образуется вследствие полного неслияния обоих зачатков или же отсутствует закладка экскреторного аппарата и развивается только секреторный аппарат постоянной почки. При этом развивающаяся метанефрогенная ткань продуцирует мочу, которая скапливается и тем самым способствует образованию различных размеров кисты.
Жидкость, содержащаяся в кистах, является фильтратом давно функцонировавших клубочков с той или иной степенью реаосорб-ции в канальцах. Уже к концу внутриутробной жизни происходит почти полное замещение кистами метанефрогенной ткани. Если имели место закладки мочеточника, лоханки, чашечек, то они вследствие неслияния с секреторным аппаратом и «бездействия» постепенно атрофируются.
Поликистоз почек — заболевание двустороннее и часто имеет наследственный характер. Одностороннее кистозное поражение — это в большинстве случаев мультикистозная почка, заболевание, не передающееся по наследству.
Различают два варианта расположения мочеточника мультикистозной почки:
- Мочеточник атрофичен и слепо заканчивается, не доходя до мочевого пузыря. В этих случаях в пузыре не имеется устья мочеточника.
- Устье мочеточника мультикистозной почки
располагается в пузыре на обычном месте, но при заполнении контрастным веществом мочеточника последний слепо заканчивается в области лоханки.
Макроскопически мультикистозная почка состоит из множества (до 20 и более) различной формы и размеров кист. Кисты обычно заполнены жидкостью прозрачного или соломенно-желтого цвета. Между кистами находится рыхлая соединительная ткань. У взрослых часто отмечается обызвествление стенок кист; иногда обнаруживаются очаги костной ткани и хряща. Описаны случаи нагноения кист, а также опухоль мультикистозной почки. Мочеточник в большинстве случаев либо отсутствует, либо он атрофичный или рудиментарный. Сосудистая ножка как таковая отсутствует.
При микроскопическом исследовании кисты выстланы однослойным кубическим эпителием, а стенки их состоят из фиброзной ткани, иногда с участками гиалиноза и очагами кальцинации. В некоторых препаратах вблизи центра кистозной массы обнаруживают маленькие участки, содержащие островки почечных канальцев или недоразвитое, эмбриональное строение с хорошо выраженной межуточной соединительной тканью. Участки кальцинации или костной и хрящевой ткани обычно находят в мультикистозных почках, удаленных у взрослых больных.
Односторонняя мультикистозная почка как у детей, так и у взрослых всртечается весьма редко.
Правильно проведенная дифференциальная диагностика между мультикистозной и поликистозной почкой имеет весьма важное не только диагностическое, но и прогностическое значение.
Эти два заболевания с различным этиопатогенезом и клиническим течением требуют к себе правильного подхода при выборе оперативного вмешательства. В то же время как нефрэктомия при мультикистозной почке является показанной и благоприятно отражается на состоянии больных, при поликистозе почек она как органоуносящая операция не только противопоказана, но и опасна для жизни больного. Исключением лишь является раковое поражение и пионефроз поликистозной почки, когда нефрэктомия оказывается жизненно необходимой.
Клинически односторонняя мультикистозная почка часто проявляется не вполне характерными симптомами и случайно может быть обнаружена при обследовании или на вскрытии. Иногда больные отмечают приступообразные или тупые боли в области подреберья или поясницы. Обычно отсутствует повышение температуры, гематурия, пиурия.
Повышения артериального давления у больных с мультикистозной не наблюдается, в то время как эти симптомы часто встречаются у больных поликистозом почек. У некоторых больных наблюдаются боли в области живота, метеоризм, что, по-видимому, объясняется сдавлением большой мультикистозной почкой прилежащих петель кишечника.
У больных мультикистозной почкой нередко находят аномалии развития и со стороны других органов. Из описанных в литературе 72 случаев у 19 больных имела место врожденная аномалия и других органов. При пальпации в глубине подреберья или боковой половине живота удается определить эластическое, дольчатое, подвижное и безболезненное опухолевидное образование.
При цистоскопии имеет место отсутствие устья мочеточника мультикистозной почки или маленькое углубление на месте устья. Весьма редко обнаруживают устье мочеточника; последний в таком случае обычно оканчивается слепо ниже места соединения его с рудиментарной почкой. У взрослых на обзорной рентгенограмме мочевых путей в области почки обнаруживают кальцинированные участки.
На экскреторных урограммах, как правило, отсутствует функция и тень мультикистозной почки при хорошей функции контралатеральной почки.
Ценными для диагностики являются аортография и пресакральный пневморетроперитонеум. Нормальная ангиограмма и тень почки отмечаются на здоровой стороне и отсутствуют на стороне поражения.
