Гипоплазия почки

Гипоплазия почки характеризуется малыми по сравнению с нормой размерами почки. На разрезе такой почки четко определяются корковый и мозговой слои.

Экскреторная ее функция сохранена, хотя количество мочи может значительно колебаться.

Артерия такой почки также ги-поплазирована и может быть поражена артериосклерозом. Гипоплазированная артерия такой маленькой почки указывает на то, что развитию гипоплазии способствовало недостаточное кровоснабжение нефрогенной бластемы. В пользу этого говорит и то обстоятельство, что при данной аномалии почки, как правило, имеет место нормальный мочеточник.

Некоторые клиницисты считают, что гипоплазия почки сама по себе якобы может привести к гипертонии и что это наблюдается даже в 40—50% случаев.

Однако детальный анализ таких наблюдений показывает, что в удаленных по поводу нефрогенной гипертонии гипоплазированных почках имели место либо хронический пиелонефрит, либо значительные изменения в почечных сосудах, в том числе и в самой почечной артерии.

Вес гипоплазированной почки у новорожденного составляет 6—12 г при норме 48—50 г. Лоханка гипоплазированной почки относительно диляти-рована, несмотря на отсутствие обструкции мочеточника. Клубочки и канальцы имеют рудиментарное строение. В такой почке возможно образование хряща и даже кости с костным мозгом.

В подавляющем большинстве случаев гипопластические почки нормально функционируют, они лишь уменьшены в размерах. Лоханка напоминает по форме лоханку нормальной почки, но нередко имеет вид удлиненный и узкий. Иногда она бульбообразной формы с несколькими рудиментарными чашечками.

Различают 3 типа почечных лоханок гипоплазированной почки. Наиболее распространенным является верхний полярный тип, когда чашечки отходят от верхнего полюса лоханки. Реже встречается биполярный тип, когда чашечки отходят от верхнего и нижнего полюса лоханки; наконец, псевдоминиатюрный тип, когда маленькие чашечки распределяются по всей наружной периферии лоханки. При односторонней гипоплазии имеет место компенсаторная гипертрофия второй почки.

Почечная гипоплазия на аутопсии встречается почти с такой же частотой, как и агенезия. Однако при оценке частоты почечной гипоплазии у взрослых нужно быть чрезвычайно осторожным, поскольку сморщенную пиелонефритическую почку очень часто трудно отличить от пиелонефритически измененной гипоплазированной почки без тщательного гистологического исследования и изучения анамнеза заболевания.

У половины взрослых с гипоплазированной почкой главным симптомом является боль в поясничной области. Следующим симптомом является артериальная гипертония. Диагноз почечной гипертонии может быть поставлен на основании данных экскреторной урографии. На рентгенограммах почка имеет малые размеры. Лоханка, несмотря на некоторую дилятацию, — мала.

Форма ее может быть треугольной или ампулярной с отходящими от нее маленькими чашечками, изображение которых часто наслаивается на тень рентгеноконтрастного вещества, заполняющего лоханку. На ретроградных пиелограммах находят маленькую лоханку с маленькими чашечками, расположенными по одному из указанных выше типов. Иногда лоханка может быть подобна одночашечковой почке „кроличьего» типа.

В некоторых случаях на пиелограммах могут быть видны контуры истонченной почечной паренхимы. Хотя экскреторная урография и ретроградная пиелография могут указать с большой достоверностью на наличие гипоплазии почки, однако для оценки выделительной способности обеих почек необходимо выполнение раздельных почечных функциональных тестов.

Почечная ангиография уточняет дифференциальный диагноз между гипоплазией и приобретенной почечной атрофией, поскольку при гипоплазии наблюдаются равномерно уменьшенные сосуды по калибру как в почечной ножке, так и внутри почки, тогда как для вторичной атрофии характерно резкое уменьшение калибра внутрипочечных сосудов или короткие ветви почечной артерии без визуализации почечной тени.

Описано немало наблюдений, когда нефрэктомия при гипоплазированной почке выполнялась без достаточной оценки функции почки на другой стороне. Оставшаяся в результате несчастного случая единственная гипоплазированная почка обычно не в состоянии была поддержать жизнь организма, если она более чем на ¹/з оказывалась меньше размеров нормальной почки. Смерть наступала от прогрессирующей почечной недостаточности.

При двусторонней гипоплазии обычно правая почка изменена в большей степени, чем левая. Необходимо подчеркнуть, что при данной почечной аномалии наблюдается высокий процент дифертикулов чашечек (32,7). Двустороннее поражение чаще встречается у девочек. Постоянным признаком является плохой рост и малый вес ребенка, почечная остеодистрофия. Время клинического проявления двусторонней гипоплазии (от 1 года до 11 лет) зависит от степени врожденных дефектов почечной паренхимы.

Различают простую двустороннюю гипоплазию, когда гистологически почки имеют нормальное строение; гипоплазию с элементами дисплазии или без таковой, но с морфологической и количественной аномалией нефронов. У таких больных наблюдается почечная недостаточность. Ее возникновение зависит от степени врожденного дефекта и от осложнений, возникающих главным образом вследствие присоединившейся инфекции. Развитию инфекции в этих случаях благоприятствуют сопутствующие изменения в мочеточнике и лоханочно-мочеточниковом сегменте.

Инфекционно-воспалительные процессы в мочевых органах хорошо поддаются лечению обычно до 12-летнего возраста. После этого срока весьма часто отмечается повышение содержания мочевины в сыворотке крови с последующим нарастанием азотемии. Больные погибают в среднем через 2-8 лет от появления первых признаков почечной недостаточности. Весьма редко лица с двусторонней гипоплазией почек доживают до 20 лет. У половины больных с двусторонней почечной гипоплазией развивается тяжелая артериальная гипертония.

За исключением тяжелой формы гипоплазии, ведущей к смерти вскоре после рождения, двусторонние гипоплазированные почки часто могут выполнять активную экскреторную функцию.

Лечение односторонней гипоплазии, осложненной тяжелым пиелонефритом или гипертонией, обычно требует нефрэктомии.