Остеогенная саркома

Периостальной саркомой (фибросаркомой) называется саркома, исходящая из наружного слоя надкостницы, не участвующего в образовании костного вещества. Периостальная саркома лишь механически связана с костью. Костной ткани периостальная саркома содержать не может. Целость кости остается ненарушенной. В кости образуется лишь углубление от давления.

Остеогенная саркома наблюдаются во всех возрастах; но чаще в возрасте от 10 до 30 лет. Мужчины заболевают вдвое чаще женщин. Обычно поражаются большие и длинные кости, особенно кости нижних конечностей, очень редко — мелкие кости. В порядке частоты следуют: бедро (50%), большеберцовая, плечевая, малоберцовая, локтевая кости.

В длинных трубчатых костях опухоль берет начало в мета-эпифизарном конце кссти и, независимо от исходного пункта, быстро распространяется на всю соседнюю часть кости. Кость разрушается и замещается тканью опухоли. Разрастание опухоли происходит одинаково энергично во все стороны, поэтому опухоль имеет округлую форму.

Рост опухоли в сторону диафиза не встречает больших препятствий со стороны костномозгового канала, который рано заполняется опухолевыми массами на большом протяжении. Рост в сторону сустава встречает препятствие — у детей со стороны эпифизарного хряща, у взрослых — со стороны суставного хряща, и сустав долго противостоит новообразованию.

Вследствие энергичного роста в стороны саркома быстро разрушает корковые пластинки кости и приподнимает надкостницу на большом протяжении. Иногда происходит патологический перелом. Гистологически остеогенная саркома состоит из полиморфных клеток, нередко с крупными ядрами.

Клиническая картина и симптомы остеогенной саркомы

Заболевание начинается болями и чувством распирания области поражения, которые прогрессируют. Боли особенно сильны при центральном положении новообразования. Вскоре обнаруживается плотная, часто твердая, не смещаемая по отношению к кости, неравномерная, обычно односторонняя опухоль. Опухоль  быстро растет и нередко достигает огромных размеров.

Подкожные вены в области опухоли сильно расширены, местная температура повышена. Мягкие саркомы иногда пульсируют, а при выслушивании слышен шум. Имеется местный (перифокальный) гиперлейкоцитоз крови: количество лейкоцитов, содержащееся в крови, взятой над опухолью, сильно превышает количество лейкоцитов в крови, взятой где-либо на периферии тела.

Регионарные лимфатические узлы часто увеличены, независимо от переноса в них клеток опухоли. Движения в прилежащем суставе ограничены обычно вследствие механического препятствия. Мышцы атрофированы. В связи с болями и интоксикацией продуктами распада опухоли страдает общее состояние больного. Температура повышена. Часто и рано появляются метастазы в легких,  редко-в других местах.

Различают два вида остеогенных сарком: остеобластические (склеретлческие) и остеолитические. При остеобластической форме костеэбразовательная способность эндоста и периоста сохранена и костное вещество продуцируется в значительном количестве.

При остеолитической форме костеобразовательная способность понижена и происходит расплавление кости. Различие между той и другой формой лучше всего выясняется при рентгенологическом исследовании. Остеобластическая форма, отличающаяся особенной злокачественностью, обычно наблюдается в детском возрасте. Патологические переломы особенно свойственны остеолитической форме.

На рентгеновском снимке приостеосаркомев метафизарном конце кости имеется дефект костной ткани в виде светлого однородного пятна, в начале заболевания небольшого, позже занимающего весь конец кости. Конец диафиза как бы обрублен, контуры его зазубрены.

Наружные контуры опухоли смазаны. Надкостница, отслоенная опухолью, но продолжающая продуцировать костное вещество, образует характерный «козырек». Сустав не изменен. При остеобластической форме саркомы кость принимает форму веретена, покрытого множеством костных игл, расположенных к кости перпендикулярно.

Распознавание остеогенной саркомы в начале заболевания и при некоторых формах болезни нелегко, и диагноз может быть поставлен только на основании рентгенологического исследования. Диференцировать приходится от многих заболеваний. Часто необходима биопсия. Полезные диагностические данные можно получить при микроскопическом исследовании пунктата опухоли. В нем иногда удается обнаружить элементы новообразования.

Поднадкостничную гематому узнают по веретенообразной форме, гладким контурам тени и по сохранению нормального структурного рисунка кости на рентгеновском снимке. В анамнезе сильный ушиб не позже чем за 3-4 недели до рентгеновского снимка.

Хронический остеомиэлит отличается острым началом, пятнистым рисунком на рентгеновском снимке, наличием секвестра, цилиндрической формой гиперостоза, а также наличием периостальных отложений.

Гигантоклеточная опухоль медленно растет, имеет на рентгеновском снимке ячеистый рисунок, отсутствуют периостальные отложения и «козырек». При гигантоклеточной опухоли костномозговой канал закрыт тонкой костной пластинкой корки опухоли, тогда как при саркоме он открыт.

Предсказание неблагоприятное. После самых радикальных операций — высоких ампутаций и экзартикуляций  — очень часто следуют рецидивы и смерть.

Лечение остеогенной саркомы состоит в более или менее высокой ампутации или экзартикуляций конечности, реже — в полном удалении пораженной кости и еще реже — в резекции.