Главная » Болезни детей » Гемофилия у детей

Гемофилия у детей

Гемофилия у детей характеризуется периодически повторяющимися трудно останавливаемыми кровотечениями, обусловленными недостатками плазменных факторов свертывания крови.

Виды гемофилий:

  1. Гемофилия А 8 фактор.
  2. Гемофилия В 9 фактор.
  3. Гемофилия С 11 фактор.
  4. Гемофилия Д 12 фактор.

При гемофилии А и В наследование по рецессивному гену.

Клиника.

Гемофилия у детей проявляется в любом возрасте. У новорожденных – кровотечение из пуповины. У детей на первом году жизни – при прорезывании зубов.

гемофилия у детейКровоизлияния обширные. Часто возникают гематомы. Кровь долго не сворачивается, легко распространяется вдоль фасций, долго рассасывается.

Для гемофилии характерны длительные, до нескольких дней, кровотечения из слизистых.

Кровотечения могут возникать спонтанно. Наиболее опасные – кровоизлияния в головной мозг.

Типично кровотечение в суставы – гемартрозы. Гемартрозы очень болезненны. Повышается температура. Чаще всего поражаются крупные суставы. При повторных кровотечениях формируются контактуры и деформации суставов.

Характерным является то, что кровотечения возникают не сразу после травмы, а через 6-12 и более часов.

Диагностика.

Семейный анамнез, клиника, лабораторные исследования:

  1. Удлинение времени свертывания крови до 40-60 минут.
  2. Уменьшение количества одного из антигемафильных факторов.
  3. Замедление рекальцификации.
  4. Анализ крови – анемия, связанная с кровотечением.
  5. Проба жгута или щипка – отрицательная.

Лечение:

  1. Заместительная терапия: переливание свежей донорской крови (в тяжелых случаях), криопеципитат, антигемофильная плазма, антигемофильный гамма-глобулин.
  2. Местное лечение: гемостатическая губка, 5% раствор аминокапроновой кислоты, тромбин, желатин, свежее грудное молоко.
  3. Профилактика гемофилии.

Болезнь Верльгофа возникает в возрасте 3-6 лет.

Этиология.

До конца причина заболевание не выяснена.

Виды:

  1. Приобретенная: иммунные нарушения, инфекционные агенты, вакцины, сыворотки, пищевые аллергены.
  2. Наследственная.

Клиника.

  1. Кровоизлияние в кожу.
  2. Кровотечение из слизистых.

Кровоизлияния расположены на конечностях, туловище, слизистой ротовой полости, реже на лице и волосяной части.

Особенности:

  1. Кровотечения расположены беспорядочно.
  2.   Ассиметричны.
  3. Полиморфность: рядом с сыпью встречаются различной величины кровоподтеки (синяки).
  4. Полихромность.

Кровоизлияния из слизистых – это опасный и грозный симптом. Чаще всего кровотечения происходят из носа, ротовой полости, ЖКТ, мочевого пузыря. У девочек – из маточных труб.

Кровоизлияния могут возникать в склеру, плевру, головной мозг.

Геморрагический синдром может носить длительный, рецидивирующий характер.

Диагностика.

В анализе крови – уменьшение количества тромбоцитов, постгеморрагическая анемия.

Длительность кровотечения удлиняется до 10-20 минут. Ретракция кровяного сгустка или наступает или значительно нарушается.

Лечение.

  1. Лечение геморрагического синдрома.
  2. Устранение анемии.
  3. Предупреждение рецидивов.

При рецидивах:

  1. Строгий постельный режим.
  2. Полноценная диета в жидком охложденном виде.
  3. Медикаментозная терапия:
  • сосудоукрепляющие препараты: аскарутин, препараты кальция, аминокапроновая кислота, дицинон.
  • местно: тромбин, гемостатическая губка, свежее грудное молоко.
  • кортикостероиды.

4. Оперативное лечение: спленэктомия.





Читайте ещё: